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新生儿呼吸困难啼哭竟查出先天性后鼻孔闭锁

2017-09-14 来源:南宁母婴育儿网

豆豆刚出生才9天,妈妈便发现她呼吸急促,鼻子里像被东西塞住了,吃奶时更明显,憋得吮吸起来很吃力。但奇怪的是,当她啼哭时气憋的状况反而有所缓解。

妈妈送她到广东省妇幼保健院耳鼻喉科求诊,医生经鼻咽CT和纤维喉镜检查发现,豆豆的呼吸困难竟缘于先天性后鼻孔闭锁,鼻窦未发育。在及时做了双侧鼻孔成形术后,豆豆呼吸困难的状况得到解除兰州最好的癫痫病医院。

据广东省妇幼保健院耳鼻喉科副主任医师邹宇介绍,先天性后鼻孔闭锁是临床上比较少见的一种先天性畸形,发病率大概是1/5000~1/8000。

一般来说,单侧后鼻孔闭锁比双侧闭锁要常见一些,其中闭锁隔中70%为膜性或混合性,还有30%为骨性。鼻孔闭锁会影响到孩子的正常呼吸,因此这类患儿多是因呼吸困难而就诊的。

特别是当双侧闭锁时,新生患儿可表现为气促发绀、呼吸困难,吃奶时会加重呼吸困难的症状,一吃奶就会憋得更难受。除了呼吸困难外,先天性后鼻孔闭锁作为一种发育畸形,有些也可合并其他畸形或综合征,如先天性心脏病、泌尿生殖系畸形等。

邹宇提醒说,当父母发现刚出生的小婴儿出现呼吸困难、紫绀及窒息,吃奶时加重,啼哭时却可得到缓解甚至消失,而且心肺查体无异常时,应高度警惕是先天性后鼻孔闭锁的可能,及时送到医院就诊。

先天性后鼻孔闭锁可通过纤维喉镜检查来确诊,再通过鼻咽CT检查了解鼻后孔的解剖异常,以区分闭锁隔是属于膜性、骨性还是各骨融合性。一旦确诊需尽早手术。

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本病为严重鼻部畸形,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸形者28例,占43%,其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、生殖器发育不良、耳郭畸形,此外还可能有其他畸形,如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性、骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右。其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔黏膜。

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